Keuhkovaltimoiden verenpainetauti
(pulmonaaliarteriahypertensio)
Mikä on PAH?
Keuhkovaltimoiden verenpainetauti eli pulmonaaliarteriahypertensio (PAH) on harvinainen, mutta vakava sairaus, jossa pienet keuhkovaltimot ahtautuvat ja keuhkovaltimopaine nousee. Kasvanut keuhkovastus pakottaa sydämen työskentelemään lujemmin, mikä johtaa sydämen oikean kammion vajaatoimintaan.
Sairaus voi liittyä reumatauteihin, HIV-infektioon, maksakirroosiin tai muihin sairauksiin tai lääkkeisiin. Itsesyntyinen eli idiopaattinen keuhkoverenpainetauti (IPAH) on harvinaisempi. Siihen sairastuu Suomessa vuosittain vain 5-10 henkilöä, joista suurin osa on nuoria naisia.
Ahtautuneissa suonissa kulkee vähemmän verta, jolloin elimistö ei kykene sopeutumaan rasitukseen. Ensioireita ovatkin rasitushengenahdistus, väsymys ja pyörtyminen. Sydämen vajaatoiminta voi aiheuttaa myös turvotusta jaloissa, maksassa ja suolistossa.
Uudet lääkehoidot antavat aikaa
Keuhkovaltimoiden verenpainetautia tutkitaan sydämen ultraäänellä. Diagnoosi varmistetaan sydämen oikean puolen katetrisaatiolla. Tautia ei voida parantaa, mutta hoidoilla voidaan edistää rasituksen sietoa ja hidastaa sairauden etenemistä.
Lähes kaikille potilaille suositellaan veren hyytymistä ehkäisevää lääkitystä (varfariini) sekä nesteenpoistolääkkeitä. Lisäksi käytetään keuhkovaltimoita laajentavia lääkkeitä. Lääkehoidossa käytetään tarvittaessa myös digoksiinia ja joskus harvoin kalsiumkanavan salpaajia.
Käypiä keinoja taudin itsehoitoon ovat vähäsuolainen ruokavalio sekä yleiskunnon ylläpitäminen. Happihoito vähentää painetta ja hidastaa taudin kehittymistä. Keuhkonsiirtoa tai sydänkeuhkosiirtoa voidaan harkita, mikäli tauti etenee lääkkeistä huolimatta.
Ennusteeseen vaikuttavat taudin syy, jäljellä oleva suorituskyky, sydämen vajaatoiminnan vaikeus ja vaste lääkehoidolle. Vielä 1990-luvun alussa idiopaattista keuhkoverenpainetautia sairastavan elinaika oli keskimäärin 2,8 vuotta. Uudet lääkehoidot ovat parantaneet ennustetta, ja nyt yli puolet potilaista on elossa viiden vuoden hoidon jälkeen.